Maladie de Calvé-Legg-Perthes Nécrose avasculaire de la tête fémorale

La maladie de Calvé-Legg-Perthes est une affection de la hanche qui touche les enfants de 3 à 11 ans. Elle se caractérise par des douleurs à l'aine, au genou ou à la hanche et une démarche anormale (boiterie). Elle est quatre fois plus fréquente chez les garçons que chez les filles.

La maladie doit son nom aux trois médecins qui l'ont découverte presque simultanément en 1910. Elle ressemble fortement à une inflammation de la hanche moins grave appelée coxitis fugax.

La maladie de Calvé-Legg-Perthes est causée par un trouble de l'apport sanguin à la tête fémorale. La tête fémorale se forme pendant l'enfance. Au début, elle est en grande partie constituée de cartilage et de cartilage de croissance. Un approvisionnement sanguin perturbé entraîne des problèmes de développement dans la croissance de la hanche.

La tête fémorale meurt partiellement ou totalement. Le corps réagit en produisant un nouvel os et en éliminant l'os mort. Le nouvel os est encore très fragile, ce qui peut entraîner une perte de forme ou un affaissement. Cela entraîne une déformation de l'articulation de la hanche. Les images montrent l'évolution de la hanche d'un enfant atteint de la maladie de Calvé-Legg-Perthes.

La cause du trouble de la circulation sanguine est inconnue. Les recherches sur les facteurs héréditaires, les conditions de vie, le développement et le tabagisme n'ont pas permis d'expliquer l'origine du problème.

Il est prouvé que les garçons sont quatre fois plus souvent touchés que les filles. Souvent, une seule hanche est atteinte. Dans seulement 10 % des cas, les deux hanches sont touchées. La maladie survient entre 3 et 11 ans et dure environ 2 à 5 ans.

Le diagnostic est posé sur la base d'un entretien avec l'enfant et les parents, d'un examen clinique et d'examens complémentaires. La déformation entraîne une limitation des mouvements de l'articulation, notamment pour l'abduction latérale et la rotation de la hanche. En cas de suspicion de la maladie, une radiographie est réalisée pour évaluer la gravité de la déformation. Si la radiographie ne fournit pas suffisamment d'informations, une IRM est réalisée.

Une IRM permet même de poser un diagnostic dès la première semaine de la maladie. Toutefois, elle est rarement réalisée à ce stade, car il n'y a souvent pas encore de symptômes.

Le plus important est le repos de la hanche. L'activité physique de l'enfant doit être temporairement réduite pour permettre à l'os de guérir. Le traitement vise à soulager la douleur et à améliorer la mobilité de l'articulation de la hanche. En concertation avec le spécialiste, on peut faire appel à la kinésithérapie pédiatrique ou à l'une des approches suivantes :

• Traitement par traction : étirement des muscles et de l'articulation à l'aide de poids.
• Orthèse d'abduction : fixation de la hanche dans une bonne position pour améliorer la croissance de la tête fémorale.
• Opération : repositionnement correct de l'os.
• Plastie de couverture : approfondissement de la cavité de la hanche par ajout d'un toit osseux.
• Appareillage : utilisation d'un fauteuil roulant ou de béquilles pour réduire la charge.
• Attelle ou culotte d'abduction : maintien de la hanche dans une bonne position.

La récupération dépend surtout de l'âge. Les enfants de moins de 6 ans récupèrent généralement bien et rencontrent peu ou pas de problèmes par la suite.

Chez les enfants plus âgés, la récupération est moins favorable. La tête fémorale a plus de chances de rester déformée, ce qui augmente le risque de problèmes de hanche précoces comme l'arthrose.

Verhaar, J.A.N. & Linden, A.J. van der (2005) Orthopedie Houten: Bohn Stafleu van Loghum.